CT 引导下诊断胸内髓外造血组织瘤样增生一例并文献复习

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热度0票  浏览178次 时间：2018年9月03日 09:29

　　摘要： 报道一例因咽喉部不适伴贫血诊断为地中海贫血伴胸内髓外造血组织瘤样增生的病例。我院一例因咽喉部不适伴有贫血貌的患者经胸部 CT 诊断为“纵膈占位”，血常规提示轻度贫血，经 CT 引导下穿刺病理检查诊断胸内髓外造血组织瘤样增生。

　　胸内髓外造血组织瘤样增生较少见，无特异性临床表现，纵膈占位伴贫血的患者应当考虑该疾病，避免不必要的手术治疗。

　　关键词： 地中海贫血；髓外造血；瘤样增生；病理中图分类号： R956 文献标识码： A 文章编号： 1671-5837(2018)05-0240-03前言髓外造血是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性补偿。地中海贫血、镰状细胞性贫血或遗传性球形红细胞增多症常并发髓外造血。而骨髓造血功能丧失是产生髓外造血的常见原因，如缺铁性贫血、恶性贫血或骨髓纤维化及白血病等。髓外造血多发生于肝脏和脾脏。胸内髓外造血组织瘤样增生较少见，没有特异的临床表现，影像学易误诊为神经源性肿瘤、淋巴瘤， 而造成不必要的手术治疗。我院一例患者因咽喉部不适最终经CT 引导下穿刺诊断为髓外造血组织瘤样增生，结合文献详细报道该病例，旨在探讨地中海贫血伴胸内髓外造血组织瘤样增生的临床、影像及病理表现，提高对该疾病的诊断和鉴别诊断能力。

　　1 材料与方法

　　一般资料：患者，女， 33 岁，因咽喉部不适入院。患者入院 1+月前无明显诱因出现咽喉部不适，无咳嗽、咳痰、胸闷、气促及呼吸困难等症状，未重视，入院一周前患者活动后胸闷不适，于当地医院行胸部 X 片及 CT 检查提示“纵隔占位”，随即入我院。患者有地中海贫血家族史， 20 年前行脾切除。入院查体：贫血貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大，胸廓无畸形、压痛，心肺无特殊，肝肋下未触及，生理反射存在，病理反射未引出。

　　实验室检查：血常规：白细胞计数 28.99 ↑ 10＾ 9/L，中性粒细胞数 25.16 ↑ 10＾ 9/L，血红蛋白 73 ↓ g/L，血小板计数 645 ↑ 10＾ 9/L ，网织红细胞% 13.07 ↑ %，网织红细胞计数 0.3895 ↑ 10＾ 12/L。贫血相关检查：转铁蛋白 1550 ↓ mg/L，血清铁蛋白 2000.00↑ ng/ml，叶酸 1.4 ↓ ng/ml。凝血功能：国际标准化比值 1.23 ↑。

　　生化：总胆红素 56.5 ↑ umol/L，直接胆红素 25.4 ↑umol/L， 肌酐 23.2 ↓ umol/L。

　　CT 扫描：检查设备为 Siemens Somatom Definition 双源 CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺），常规扫描层厚 10mm， 120kV， 200～280mA，矩阵 512× 512；行 1mm 薄层后处理重建。检查结果（图 1-4）为明确病变性质，经血液科等多科会诊，行 CT 导向下胸内病灶穿刺活检（图 5）。

　　病理：见较多的淋巴细胞及部分红细胞、巨核细胞、中性粒细胞，符合髓外造血增生性改变。（图 6）2 讨论髓外异位造血组织增生系良性病变，好发 20～89 岁，无明显性别差异，其原发病多为地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症。该病患者常无明显症状，乏力、胸背痛、双下肢无力等均无特异性，确诊有赖于病理及细胞学诊断[1]。病灶增生部位主要见于肝、脾、淋巴结，发生于纵隔脊柱旁者少见[2]，若发生于脊柱旁，则多见于胸廓，其次为腰部[3]，表现为单发或多发瘤样肿块，对称或不对称[4] 。病灶密度均匀， 呈膨胀性或外压性改变，邻近的椎体、肋骨常无骨质破坏，但因含丰富的造血组织，骨骼膨大，椎体呈栅栏状改变， 肋骨端膨大表现为与年龄不相符的骨质疏松[5]。追问病史，患者往往有慢性造血功能障碍或慢性溶血病史。 CT 平扫表现为密度均匀软组织肿块影，基底与脊柱、纵隔和相应的骨相连。由于这些髓外造血组织呈缓慢的代偿性增生，因而髓外造血灶边缘较为光滑。病灶常因供血较好，无囊变和钙化； CT 增强扫描髓外造血灶表现明显强化，反映了髓外造血组织为血供丰富的组织特征。 MRI 扫描呈等 T1 等 T2 信号肿块，边界清晰，增强扫描病灶显著强化[6]。

　　机制：纵隔组织中很可能存在成体干细胞， 当机体造血严重抑制时，成体干细胞可以诱导分化形成造血灶；胚胎时期具有造血功能的器官中的间叶细胞，为补偿骨髓造血功能不足，重新恢复造血[7]，循环于患者周围血中的造血细胞，在特定条件下归巢于胚胎时期有过造血功能的器官，建立新的造血灶[8]，而脊柱和肋骨作为成人红骨髓重要分布部位，容易发生髓外造血[9]。

　　胸内髓外造血组织瘤样增生需与下列常见疾病鉴别：肺或肋骨转移癌，前者病灶多位于肺内，多发类圆形肿，边缘较清晰，密度较均匀，后者受侵犯的肋骨呈虫蚀状改变，周围常常伴软组织增生，与正常组织无明显分界。 纵隔神经源性肿瘤， 多为单侧单发，邻近骨质多有压迫性骨质吸收，椎间孔增宽，有蒂与神经相连，典型者表现为哑铃样改变。

　　胸膜间皮瘤，多有石棉接触史，无骨质疏松或骨端膨大等改变， ，无慢性溶血病史。炎性假瘤，有假包膜，多单侧发病，较大时可有液化坏死及空腔。原发于后纵隔的纤维瘤多单发，亦表现为边缘光滑、密度较均匀的凸向肺野的软组织密度，可恶变，向双肺转移。少见的纵隔脊柱旁肿块亦可见于：髓性脂肪瘤，单发或多发，位于后纵隔脊柱旁一侧或两侧，多无临床症状，病灶表现为近似脂肪密度的实性占位病变，呈类圆形，其内密度不均，部分病灶可有钙化[10]。纵隔毛细血管瘤：平扫时肿块密度不均匀， 部分患者肿块内可见小点状钙化或静脉石， 偶尔可见脂肪密度影，增强后呈典型的多灶性或弥漫性不均匀性强化。

　　针对该疾病的治疗，有文献报道对小剂量射线敏感[11， 12]，一般不行手术治疗，只有出现压迫症状，或者发生自发性出血引起呼吸困难等临床症状时，建议手术治疗[13]。因此对于胸部 CT 诊断为“纵膈占位”的患者常见于神经源性肿瘤，淋巴瘤等，但伴有贫血的患者，尤其有地中海贫血家族史的患者应当考虑到髓外造血组织瘤样增生可能，避免误诊而行手术治疗，加重患者贫血，影响患者预后。宋体仿宋黑体 3 结论地中海贫血伴胸内髓外造血组织瘤样增生较少见，临床表现缺乏特异性，结合病史、影像学表现可辅助诊断，依靠病理可确诊。

　　巨检描述：灰白带暗红色条索状组织 3 条，长 0.3-0.6cm，直径 0.05cm。

　　镜下见：较多的淋巴细胞及部分红细胞、巨核细胞、中性粒细胞。

　　诊断：髓外造血性增生性改变。

　　参考文献

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