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巨脑回畸形1例

热度0票  浏览53次 时间:2011年1月25日 13:25
【关键词】  巨脑回畸形

  1 病历摘要

  患者,男,3个月,以“抽搐2次”为主诉入院。查体:体温36.7℃,脉搏132次/min,呼吸35次/min,前囟不紧张,枕秃阳性,其他血常规、肝功能均正常。四肢肌力尚可,抬头差。MRI扫描示:双侧额颞顶叶脑回增宽、增大,脑皮质增厚,皮层内表面光滑,脑沟变浅,脑白质变薄,双侧侧脑室中度扩大。诊断为巨脑回畸形。研究生如何发表论文

  2 讨论

  正常脑的发育包括神经管形成,原始细胞的分化增生,神经元移行和髓鞘形成等阶段。神经元移行是一个复杂的过程,脑胚胎第6周,由单层柱状上皮构成的原始神经管经过分化,形成4个基本的胎带,由内向外分裂为脑室带、脑室下带、中间带和边缘带,脑室带和脑室下带的细胞具有分化成各类神经元的功能,因此又称生发基层。约自第7周开始,生发基层的成神经细胞逐渐向外移行,移行较早的神经元形成深部皮层,而移行较晚的神经元则形成了表面皮层。最后,在胚胎第6个月,正常大脑皮质的6层形成。在移行期间如受到干扰则造成移行障碍,从而造成一系列畸形。神经元移行障碍常以皮层的异常发育为特征,移行障碍发生越早,畸形越严重,越对称;而移行障碍发生得越晚,则畸形越较轻微,而不对称。本组双侧对称,临床症状较重,发育早。

  巨脑回畸形病理上:脑回增宽,脑皮层增厚,脑皮层内表面光滑,脑白质变薄,多位于额部。畸形区脑皮层为四个细胞层,既分子层、外细胞层、细胞稀疏层和内细胞层。细胞稀疏层是在神经元移行期间,由于脑代谢障碍而引起的层状坏死区,起屏障作用。因而较晚发生移行的神经元通过此层受阻,故不能形成正常脑表面皮层导致脑皮层增厚;此外,较早发生移行的神经元,其轴突和树突在层状坏死区中断,退变,而使脑白质变薄。MRI扫描:可以清楚显示巨脑回的病理解剖学特征,侧裂变浅,增宽,脑回增宽,脑皮层增厚,脑皮层内表面光滑,脑白质减少。此外侧脑室可中度扩大。主要与脑萎缩鉴别,脑萎缩应有脑沟增宽,而本病脑沟变浅,没有脑沟增宽。但巨脑回畸形典型者,合并其他畸形也可脑沟或脑裂的增宽,不过其髓质变薄,绝对无脑灰质变薄[1,2]。研究生如何发表论文

【参考文献】
   1 高培毅,戴建平,林燕,等.脑神经元移行异常的CT诊断.中华放射学杂志,1989,23:2.

  2 张庆普.脑神经元移行异常的CT诊断. 临床放射学杂志,1993,12:135.




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