干燥综合症合并TIA1例诊治分析
1 病例
患者，女，40岁。主因突发意识不清3小时余入院。既往干燥综合症1年余，应用激素及免疫抑制剂治疗好转，目前不规律应用强的松20mg1/日，否认高血压病、糖尿病、冠心病史。查体：T35.7℃P76次/分R18次/分BP144/93mmHg神志模糊，烦躁不安，查体不合作，压眶无定位，双眼均外展位，双瞳孔不等大，左：右=2.5：3mm，左光反射灵敏，右迟钝，左侧鼻唇沟浅，伸舌不合作，颈软，肺心腹未见明显异常，四肢均有活动，肌力不定，双巴氏征（+），头CT示：右基底节腔隙性梗塞，随机血糖7.6mmol/L，予抗凝、抗血小板聚集、降颅压、醒脑、防治并发症及地塞米松等治疗，患者17小时后神志渐转清，眼球活动正常，双瞳孔正大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，病理发射消失，共住院8天，好转出院。
2 讨论
原发性干燥综合症于1933年由瑞典Sjogren医师首先报道，它是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，临床上除有口干、眼干等外分泌腺受损外，尚可累及神经系统等多部位[1]。而系统表现中10%患者可因血管炎累及神经系统，以周围神经损害为多见，中枢神经发病率低[2]。
原发性干燥综合症并发神经系统损害的发病率国外报道约为10%-30%，如果包括根据神经电生理诊断的亚临床患者，其发病率可达50%以上，个别报道发生率高达68%，而有研究报道脑损害占57.1%，周围神经病变占33.3%[3-4]，本病例患者平素口干，频频饮水，哭时无泪，猖獗性龋齿，已满口义齿，诊断原发性干燥综合症明确，本次合并中枢神经系统损害，最终诊断TIA，即某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍，症状持续时间为数分钟到数小时，24小时内完全恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征[5]。
无论病变累及神经核还是周围纤维束，继发的眼肌瘫痪是相同的，鉴于患者出现意识障碍，双侧动眼神经受累，瞳孔改变等，此患者考虑为脑干破坏性病灶，而非皮质刺激性病灶，本病例双眼均外展位，临床少见。
病情处于活动和进展期的原发性干燥综合症合并神经系统损害的患者予激素治疗，对于激素不敏感者则联合应用免疫抑制剂治疗后大部分患者的病情可以得到稳定和缓解，此患者除早期抗凝、抗血小板聚集、活血、醒脑等治疗外，早期应用激素治疗是病情缓解不可忽视的关键。
正因为原发性干燥综合症并发神经系统损害具有多样性、反复性的特点，神经科医生陌生，警惕性不够，且此患者TIA神经损害持续达17小时，鲜见报道，故本病例的报道对临床，尤其对神经内科临床，有明显的指导意义，值得借鉴。
参 考 文 献
[1]杨美兰，刘云，张志等.原发性干燥综合症合并神经系统损害22例临床分析.海南医学，2008,19（9）：119.
[2]王吉耀主编.内科学.北京：人民卫生出版社，2006: 1106-1108.
[3]曹秉正，曹霞，常高峰等.干燥综合症神经系统损伤的临床病理分析[J].中华神经科杂志，2005,38（7）：434-437.
[4]费允云，张奉春．原发性干燥综合症中枢神经系统病变21例临床分析．中华风湿病杂志，2007，11（8）：479- 482.
[5]吴江.主编.神经病学.北京：人民卫生出版社，200 5: 155.
患者，女，40岁。主因突发意识不清3小时余入院。既往干燥综合症1年余，应用激素及免疫抑制剂治疗好转，目前不规律应用强的松20mg1/日，否认高血压病、糖尿病、冠心病史。查体：T35.7℃P76次/分R18次/分BP144/93mmHg神志模糊，烦躁不安，查体不合作，压眶无定位，双眼均外展位，双瞳孔不等大，左：右=2.5：3mm，左光反射灵敏，右迟钝，左侧鼻唇沟浅，伸舌不合作，颈软，肺心腹未见明显异常，四肢均有活动，肌力不定，双巴氏征（+），头CT示：右基底节腔隙性梗塞，随机血糖7.6mmol/L，予抗凝、抗血小板聚集、降颅压、醒脑、防治并发症及地塞米松等治疗，患者17小时后神志渐转清，眼球活动正常，双瞳孔正大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，病理发射消失，共住院8天，好转出院。
2 讨论
原发性干燥综合症于1933年由瑞典Sjogren医师首先报道，它是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，临床上除有口干、眼干等外分泌腺受损外，尚可累及神经系统等多部位[1]。而系统表现中10%患者可因血管炎累及神经系统，以周围神经损害为多见，中枢神经发病率低[2]。
原发性干燥综合症并发神经系统损害的发病率国外报道约为10%-30%，如果包括根据神经电生理诊断的亚临床患者，其发病率可达50%以上，个别报道发生率高达68%，而有研究报道脑损害占57.1%，周围神经病变占33.3%[3-4]，本病例患者平素口干，频频饮水，哭时无泪，猖獗性龋齿，已满口义齿，诊断原发性干燥综合症明确，本次合并中枢神经系统损害，最终诊断TIA，即某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍，症状持续时间为数分钟到数小时，24小时内完全恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征[5]。
无论病变累及神经核还是周围纤维束，继发的眼肌瘫痪是相同的，鉴于患者出现意识障碍，双侧动眼神经受累，瞳孔改变等，此患者考虑为脑干破坏性病灶，而非皮质刺激性病灶，本病例双眼均外展位，临床少见。
病情处于活动和进展期的原发性干燥综合症合并神经系统损害的患者予激素治疗，对于激素不敏感者则联合应用免疫抑制剂治疗后大部分患者的病情可以得到稳定和缓解，此患者除早期抗凝、抗血小板聚集、活血、醒脑等治疗外，早期应用激素治疗是病情缓解不可忽视的关键。
正因为原发性干燥综合症并发神经系统损害具有多样性、反复性的特点，神经科医生陌生，警惕性不够，且此患者TIA神经损害持续达17小时，鲜见报道，故本病例的报道对临床，尤其对神经内科临床，有明显的指导意义，值得借鉴。
参 考 文 献
[1]杨美兰，刘云，张志等.原发性干燥综合症合并神经系统损害22例临床分析.海南医学，2008,19（9）：119.
[2]王吉耀主编.内科学.北京：人民卫生出版社，2006: 1106-1108.
[3]曹秉正，曹霞，常高峰等.干燥综合症神经系统损伤的临床病理分析[J].中华神经科杂志，2005,38（7）：434-437.
[4]费允云，张奉春．原发性干燥综合症中枢神经系统病变21例临床分析．中华风湿病杂志，2007，11（8）：479- 482.
[5]吴江.主编.神经病学.北京：人民卫生出版社，200 5: 155.
