特殊部位平滑肌瘤2例报告
【关键词】 特殊部位 平滑肌瘤
平滑肌瘤最多见于子宫，其次为胃肠道［1］，膀胱平滑肌瘤较为罕见，占膀胱肿瘤的0.04%～0.5%［2］。静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis ，IVL）［3］指子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外，淋巴管也可受累，又称脉管内平滑肌瘤病（intravascular leiomyomatosis） ，是临床罕见的一种特殊类型的平滑肌瘤。近年来我院收治的这两种特殊部位的平滑肌瘤各1例。现报告如下。
发表论文代理
1 病例介绍
例1：患者，“发现盆腔包块5天”入院。后腹部CT：中下腹巨大囊实性占位23cm×21.3cm×10.8cm。妇科检查：子宫体后方见 30cm×25cm包块，质中，活动度差，无压痛，边界尚清。遂行剖腹探查，术中见：腹盆腔巨大肿瘤约30cm×25cm×30cm，与子宫、左圆韧带、左输卵管、左侧腹壁粘连，分离后将肿瘤托出腹腔外，见肿瘤来源于膀胱左侧壁浆肌层，未穿透膀胱黏膜层。术后病理（200807130）：“膀胱”平滑肌瘤伴变性。巨检：肿瘤约28cm×26cm×10cm。镜示（见图1）：梭形瘤细胞呈编织状、束装排列，部分区域细胞丰富，核较大，未找到核分裂相，间质透明变性，黏液变性。 免疫组化：Vimentin，SMA， Ki67 <5%，Des，PR均（+），ER，P53，S100，NSE均（-）。
例2：患者，“发现盆腔包块2 年余”入院。2年前体检B超：宫体后壁实质性占位，浆膜下肌瘤？于当地医院行剖腹探查＋盆腔巨大肿块挖出＋子宫全切及双附件切除术。术后病理：脉管性平滑肌瘤。1个月后复查B超：中下腹偏右及盆腔内一类子宫体样回声团，约 6.1cm×3.3cm×3.6cm。未予重视，2年后来本院妇科检查：盆底右侧可见4cm×4cm×3cm大小包块，质中等，无压痛。行剖腹探查，术中见：子宫、输卵管、卵巢已切除，盆腔外、膀胱右后方触及6cm×6cm×3cm大小、形态大致规则、边界清、活动、质中包块，请泌尿科会诊，上推膀胱腹膜反折及侧腹膜，暴露肿块，肿块与周围组织疏松粘连，行肿块切除术。术后病理（200601129）：“盆腔”平滑肌脉管瘤伴变性。巨检：已剖灰白结状物，约5.5cm×4.5cm×2.5cm；镜示（见图2）：肿瘤由梭行细胞及官腔样结构组成，细胞异型不明显，伴透明变性及黏液样变。免疫组化：CD34少数，Ki67 5%，Des，Action均（+），P53，S100，CD10，NSE均（-）。
2 讨论
膀胱平滑肌瘤为来源于膀胱壁平滑肌组织的非上皮性良性肿瘤，该病病因尚不明确［4］。分为黏膜下、壁间、浆膜下三种类型，黏膜下型最常见，血尿为主症，位于尿道口可有尿路刺激症；壁间型早期无症状，晚期有血尿；浆膜下型以盆腔肿块为主，因呈膨胀性生长且向盆腔突出，与周围组织器官关系密切，有时单从影像学上难以判断肿瘤来源，明确诊断需靠手术探查及病理检查。例1中患者无腰酸痛、尿频急、无肉眼血尿，无肛门放射痛，且为黏膜下肌瘤，影像学上难以明确诊断。膀胱平滑肌瘤属良性肿瘤，预后一般较好，但仍要注意术后随访复查。
IVL为子宫平滑肌瘤中极为少见的一种，其组织学虽为良性的平滑肌瘤所组成，但因可沿子宫内或盆腔脉管向盆腔外生长，具有转移和浸润生长倾向的生物学行为。据其不良生物学行为和体内雌激素能促使脉管内平滑肌瘤生长的特点，有文献报道［5］：全子宫切除加双附件切除术，预后好，复发少。例2患者术后1个月复发，实属罕见，究其原因，是复发还是残留，术中亦未能诊断。术后仍应予他莫西芬和GnRHa类药物治疗，以减少复发。IVL 有易复发性，建议长期随访。超声检查具有无创、准确、简单易行的优点，可作为长期随访的基本方法。每3个月复查超声和行妇科三合诊检查，每年进行1次CT或MRI检查，以尽早发现复发。
发表论文代理
【参考文献】
1 武忠弼.病理学,第3版.北京:人民卫生出版社,1985,148.
2 吴阶平.泌尿外科学.济南:山东科学技术出版社,2004,83-84.
3 潘莹,常才.静脉内平滑肌瘤病的研究及诊治进展. 实用妇产科杂,2004,20（4）:213.
4 Saidi R,Left M,Touffahi M,et al.Leiomyoma of the urinary bladder.Prog Urol,2002,12:493-496.
5 Evans AT,Sgmmonds RE,Gaffey TA.Recurrent pelvic intravenous leiomyomatosis.Obstet Gynecol,1981,57（2）:260-264.发表论文代理
平滑肌瘤最多见于子宫，其次为胃肠道［1］，膀胱平滑肌瘤较为罕见，占膀胱肿瘤的0.04%～0.5%［2］。静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis ，IVL）［3］指子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外，淋巴管也可受累，又称脉管内平滑肌瘤病（intravascular leiomyomatosis） ，是临床罕见的一种特殊类型的平滑肌瘤。近年来我院收治的这两种特殊部位的平滑肌瘤各1例。现报告如下。
发表论文代理
1 病例介绍
例1：患者，“发现盆腔包块5天”入院。后腹部CT：中下腹巨大囊实性占位23cm×21.3cm×10.8cm。妇科检查：子宫体后方见 30cm×25cm包块，质中，活动度差，无压痛，边界尚清。遂行剖腹探查，术中见：腹盆腔巨大肿瘤约30cm×25cm×30cm，与子宫、左圆韧带、左输卵管、左侧腹壁粘连，分离后将肿瘤托出腹腔外，见肿瘤来源于膀胱左侧壁浆肌层，未穿透膀胱黏膜层。术后病理（200807130）：“膀胱”平滑肌瘤伴变性。巨检：肿瘤约28cm×26cm×10cm。镜示（见图1）：梭形瘤细胞呈编织状、束装排列，部分区域细胞丰富，核较大，未找到核分裂相，间质透明变性，黏液变性。 免疫组化：Vimentin，SMA， Ki67 <5%，Des，PR均（+），ER，P53，S100，NSE均（-）。
例2：患者，“发现盆腔包块2 年余”入院。2年前体检B超：宫体后壁实质性占位，浆膜下肌瘤？于当地医院行剖腹探查＋盆腔巨大肿块挖出＋子宫全切及双附件切除术。术后病理：脉管性平滑肌瘤。1个月后复查B超：中下腹偏右及盆腔内一类子宫体样回声团，约 6.1cm×3.3cm×3.6cm。未予重视，2年后来本院妇科检查：盆底右侧可见4cm×4cm×3cm大小包块，质中等，无压痛。行剖腹探查，术中见：子宫、输卵管、卵巢已切除，盆腔外、膀胱右后方触及6cm×6cm×3cm大小、形态大致规则、边界清、活动、质中包块，请泌尿科会诊，上推膀胱腹膜反折及侧腹膜，暴露肿块，肿块与周围组织疏松粘连，行肿块切除术。术后病理（200601129）：“盆腔”平滑肌脉管瘤伴变性。巨检：已剖灰白结状物，约5.5cm×4.5cm×2.5cm；镜示（见图2）：肿瘤由梭行细胞及官腔样结构组成，细胞异型不明显，伴透明变性及黏液样变。免疫组化：CD34少数，Ki67 5%，Des，Action均（+），P53，S100，CD10，NSE均（-）。
2 讨论
膀胱平滑肌瘤为来源于膀胱壁平滑肌组织的非上皮性良性肿瘤，该病病因尚不明确［4］。分为黏膜下、壁间、浆膜下三种类型，黏膜下型最常见，血尿为主症，位于尿道口可有尿路刺激症；壁间型早期无症状，晚期有血尿；浆膜下型以盆腔肿块为主，因呈膨胀性生长且向盆腔突出，与周围组织器官关系密切，有时单从影像学上难以判断肿瘤来源，明确诊断需靠手术探查及病理检查。例1中患者无腰酸痛、尿频急、无肉眼血尿，无肛门放射痛，且为黏膜下肌瘤，影像学上难以明确诊断。膀胱平滑肌瘤属良性肿瘤，预后一般较好，但仍要注意术后随访复查。
IVL为子宫平滑肌瘤中极为少见的一种，其组织学虽为良性的平滑肌瘤所组成，但因可沿子宫内或盆腔脉管向盆腔外生长，具有转移和浸润生长倾向的生物学行为。据其不良生物学行为和体内雌激素能促使脉管内平滑肌瘤生长的特点，有文献报道［5］：全子宫切除加双附件切除术，预后好，复发少。例2患者术后1个月复发，实属罕见，究其原因，是复发还是残留，术中亦未能诊断。术后仍应予他莫西芬和GnRHa类药物治疗，以减少复发。IVL 有易复发性，建议长期随访。超声检查具有无创、准确、简单易行的优点，可作为长期随访的基本方法。每3个月复查超声和行妇科三合诊检查，每年进行1次CT或MRI检查，以尽早发现复发。
发表论文代理
【参考文献】
1 武忠弼.病理学,第3版.北京:人民卫生出版社,1985,148.
2 吴阶平.泌尿外科学.济南:山东科学技术出版社,2004,83-84.
3 潘莹,常才.静脉内平滑肌瘤病的研究及诊治进展. 实用妇产科杂,2004,20（4）:213.
4 Saidi R,Left M,Touffahi M,et al.Leiomyoma of the urinary bladder.Prog Urol,2002,12:493-496.
5 Evans AT,Sgmmonds RE,Gaffey TA.Recurrent pelvic intravenous leiomyomatosis.Obstet Gynecol,1981,57（2）:260-264.发表论文代理
